В России пациенты, страдающие от болезни Гоше, уже минимум два месяца не получают жизненно необходимое лекарство. Об этом пишут «Известия».
Всего в стране зарегистрировано 450 таких пациентов. До 2019 года они получали оригинальный препарат имиглюцераза, производимый французской компанией «Sanofi».
Впоследствии российская компания «Генериум» начала производить биоаналог имиглюцеразы — глуразим. Однако с конца 2020 года организация не принимала участие в двух аукционах на сайте госзакупок, и эти торги были сорваны. Когда состоится третий аукцион — неизвестно. В «Генериуме» изданию ответили, что компания не участвует в аукционах, так как она является лишь производителем препарата, и в 2021 году заблаговременно осуществила отгрузку семимесячной потребности продукции на склад дистрибутора.
Цена на глуразим составляет около 60 тысяч рублей за упаковку.
Болезнь Гоше — редкое (орфанное) заболевание, при котором организм не способен самостоятельно расщеплять жиры. Без постоянной фермент-заместительной терапии пациенты начинают страдать от нарушений свертываемости крови, увеличения селезенки, которая порой занимает всю брюшную полость, проблем с костями. Обеспечение лекарствами больных с этим заболеванием ведется по федеральной программе Минздрава «14 высокозатратных нозологий».
8 февраля Европейский суд по правам человека (ЕСПЧ) обязал Россию обеспечить россиянку дорогостоящим лекарством. 31-летняя жительница Сочи Ксения Швецова страдает от редкого заболевания кроветворной системы и состоит в федеральном регистре лиц, страдающих орфанными заболеваниями. Однако минздрав Краснодарского края в течение пяти месяцев не предоставлял ей необходимый препарат «Элизария», ссылаясь на нехватку денег. Стоимость одной упаковки лекарства превышает 280 тысяч рублей, Ксении необходимо получать препарат раз в две недели. Суд за два дня переложил ответственность с региона на все государство, потребовав немедленного обеспечения пациентки лекарством. Решение ЕСПЧ является обязательным для государства, власти должны до 5 марта отчитаться об исполнении.