Молекулярные биологи из Университета провинции Альберта в Канаде расшифровали структуру прионного белка, вызывающего неизлечимую болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Результаты исследования опубликованы в журнале PLOS Pathogens.
Биологов интересовал конкретный вид инфекционного белка — PrPSc. Этот прион изменяет структуру нормального белка, делая из него свою копию. Запускается цепная реакция, в результате которой образуется большое количество неправильно свернутых белков. Все вместе они образуют сгустки, называемые амилоидными фибрилами.
По словам ученых, чтобы понять, как прионы распространяются в зараженном ими организме, необходимо знать их структуру. Для этой цели исследователи воспользовались методом криомикроскопии, который позволяет получать электронные микрофотографии высокого разрешения. Биологам удалось получить тысячи изображений амилоидных фибрилл, из которых они смогли вывести детальную трехмерную модель прионного белка.
Ученые выяснили, что структура прионов представляет собой катушку (соленоид), образованную складчатыми белковыми листами. Хотя модель не показывает расположение атомов в белковой молекуле, она может помочь понять, как происходит распространение инфекционного белка в организме.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (коровье бешенство) является нейродегенеративным заболеванием, при котором происходит разрушение коры больших полушарий, базальных ганглиев и спинного мозга.