Предприниматель и путешественник Арсений Духинов-Романов успел побывать и пожить во многих странах, а на момент беседы с «Лентой.ру» оказался во Владивостоке. Это при том, что у него наследственное заболевание крови — гемофилия А, которое неизбежно вносит коррективы в его жизнь. О том, как совмещать заботу о здоровье с личным счастьем, о прорыве в медицине и Железном человеке, о страхах и о способах борьбы с ними — в нашем материале.
«Лента.ру»: Арсений, расскажите о своем заболевании. Что такое гемофилия А и как эта болезнь влияет на вас?
Арсений Духинов-Романов: Гемофилия (наследственное заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови — прим. «Ленты.ру») — это орфанное, то есть редкое заболевание. Если говорить простыми словами, без терапии любая серьезная травма для меня гораздо опаснее, чем для других людей, потому что я могу пострадать или погибнуть от кровотечения, которое не смогут остановить. А без профилактической терапии кровотечение может начаться и само по себе. Это могут быть как сильные кровоизлияния, так и микрокровотечения, которые я могу даже не замечать, но они все равно сказываются на здоровье.
С детства в моей голове была некая угроза инвалидной коляски и скорой смерти. В том числе из-за этого страха я старался побыстрее прожить жизнь максимально активно и ярко, чтобы меньше расстроиться, если всему этому придет конец. То есть с детства в моей жизни присутствует эта мрачная тень. Ясно, что все люди в той или иной мере находятся под угрозой — хотя бы внезапного падения кирпича на голову, но я про свой «кирпич» знаю больше, чем другие.
С какими ограничениями вам приходится сталкиваться?
Я активный человек: много путешествую, жил в других странах, веду бизнес, недавно женился. Но есть некоторые факторы, особенности моего здоровья, которые периодически дают о себе знать и не оставляют шансов просто от них отмахнуться. Поэтому приходится искать баланс между свободой и ответственностью за свое здоровье.
Например, в течение 20 лет одним из последствий гемофилии для меня была артропатия колена. Это частое осложнение у таких пациентов, как я. Из-за постоянных кровотечений в суставах возникает их воспаление и повреждение. Это отек, боль, ограничение подвижности и так далее.
Наконец несколько лет назад я решился на операцию и получил достаточно сложный и тяжелый протез — речь шла не просто о замене колена, а о протезировании половины ноги, потому что мои кости и мышцы были ослаблены. Сначала я очень обрадовался, что смог решить давнюю проблему и получил возможность полноценно управлять своим телом. Однако затем ситуация с протезом ухудшилась — начала укорачиваться нога, в кости стали появляться трещины.
Вскоре мне пришлось делать повторную операцию, хотя предполагалось, что новое оперативное вмешательство будет только лет через 10-20. Но полностью я так и не восстановился, вот уже год вынужден передвигаться на костылях. Это печально и, разумеется, серьезно ограничивает подвижность, но ничего не поделаешь — здоровье потребовало к себе более внимательного отношения.
Фото: предоставлено героем публикации
Конечно, хотелось верить, что современные технологии сделают меня кем-то вроде Терминатора или Железного человека, этаким суперкиборгом, но пока такой технологии нет. Надежда на это еще жива, но на данном этапе я, разумеется, испытал разочарование.
Сейчас эта проблема уже решена, но я сталкивался с явлениями сниженной потенции, в том числе из-за атрофии мышц таза и ног, причиной стали кровотечения, происходившие в детстве, когда еще не было эффективных препаратов. Чтобы этого не происходило, нужно регулярно заниматься физкультурой, что сложно без полноценной профилактики.
Кроме того, моя жизнь тесно связана с контролем здоровья и кровотечений. Я постоянно на связи со своим врачом. Вообще, пациент с гемофилией должен рассказывать гематологу о каждом своем кровотечении. Лично я пять лет назад не считал нужным этого делать.
Пациенту выписывается препарат, который он вводит дома в соответствии с назначением врача. Что может сказать гематолог в ответ на то, что у меня было кровотечение? Вводи препарат. Поэтому я не очень понимал, зачем, если ты не параноик, докладывать о таких происшествиях. Но сейчас я знаю, что, например, случаи спонтанных кровотечений могут указывать на недостаточную эффективность терапии. Так что сейчас я держу врача в курсе всех эпизодов кровотечения.
Как поменялась терапия за то время, что вы проходите лечение?
Сейчас мне 32 года. Я и мои ровесники — переходное поколение, которое застало переворот, абсолютный прорыв в медицине. В моем детстве терапия сводилась к введению криопреципитата (белкового компонента плазмы крови человека, включающего в состав преимущественно фактор свертывания крови VIII) в стационаре.
Что это за жизнь, когда тебе нужно каждый месяц ложиться в больницу? Соответственно, детство было очень тяжелым. Подобная терапия в стационаре была малоэффективна для меня и не служила какой-либо профилактикой — ее применяли только в случае ухудшения состояния. Конечно, все это было травматично и привело как раз к проблемам с коленом, которые я решаю до сих пор.
Затем ситуация немного изменилась, потому что появился концентрат VIII фактора. Это, конечно, было абсолютной магией на контрасте с тем, что имелось в распоряжении пациентов с гемофилией раньше. Появилась возможность просто вколоть себе препарат, причем делать это дома, а не в больнице. Но годы шли, и выяснилось, что для поддержания здоровья необходимы 12-16 внутривенных инъекций в месяц. Кроме того, необходимо корректировать дозу, если меняется вес или активность, которую хочешь себе позволить. Таким образом, VIII фактор спасал нас от самых ужасных проявлений гемофилии, но не мог спасти от микрокровотечений и других проблем со здоровьем.
Фото: предоставлено героем публикации
Сейчас существует препарат для подкожного введения. Я почти два года на этом лечении: сначала участвовал в клинических исследованиях и продолжаю жить на нем сейчас. Я делаю уколы раз в две недели под кожу живота и могу жить без кровотечений. Это совсем другой уровень жизни, которого я и мои родители не могли себе представить!
К счастью, вся эта терапия доступна, и федеральная программа обеспечивает всех пациентов достаточным количеством препаратов, включая инновационные.
То есть сегодня пациенты с гемофилией могут жить совсем без кровотечений?
При правильной терапии, соблюдении режима введения препаратов и своевременной корректировке доз — это возможно, да.
Но все равно случаются какие-то травматические ситуации: например, можно упасть, и подкожного препарата в данном случае может оказаться недостаточно, нужно будет вводить дополнительные препараты. Очень важно понимать, что, к сожалению, несмотря на удобство и комфорт нового лекарства, это все равно не окончательная победа над заболеванием. Поэтому в любом случае нужны осторожность, контроль, и все равно могут возникнуть пусть редкие, но кровотечения. И нужно быть готовым к такой ситуации.
Кроме того, на сегодняшний день большинство пациентов на внутривенной терапии. Вы представляете, что значит три-четыре раза в неделю вводить себе в вену лекарство? Когда ничего не болит, велик соблазн этого не делать. Это нормально — человек ленится, причем ленится из хороших побуждений, ведь никто не любит делать что-то просто так. И в итоге вместо профилактического лечения пациент лечится только тогда, когда его состояние ухудшилось.
Сейчас, с появлением подкожных препаратов, шансы соблюдать режим профилактической терапии все же выше.
Ваша жизнь полна испытаний. Что вас мотивирует и помогает двигаться вперед?
Изначально меня мотивировали, например, мои предки. Мой прадед тоже болел гемофилией — правда, тогда еще не существовало современных тестов, поэтому сложно оценить тяжесть его болезни. Он вел достаточно активную жизнь: ходил под парусом, стал отцом троих детей, был одним из руководителей Горьковского автозавода. Его родители были купцами, тоже с богатой историей, пароходами, домами и сопутствующими благами. Я всегда с удовольствием впитывал эти истории о прошлом и думал, что мы одна семья, кровь от крови — значит, и я должен быть на что-то способен.
Сегодня меня вдохновляют и другие истории. Например, сейчас, живя во Владивостоке, я узнал о предпринимателях и первооткрывателях Дальнего Востока. Люди приезжали, строили города и делали бизнес на краю света!
Мы живем в мире развивающихся технологий, которые делают нашу жизнь лучше, когда кажется, что возможно все. Я верю в будущее развитие генной терапии, которая позволит облегчить или даже полностью победить некоторые тяжелые заболевания, в том числе гемофилию.
Что вы порекомендовали бы другим пациентам с таким заболеванием?
Я бы дал довольно простой практический совет. Сейчас в мессенджерах и соцсетях есть пациентские группы или чаты, в которые я бы советовал вступить каждому пациенту с гемофилией или родителям таких детей.
Я и сам веду небольшой блог в Instagram, где рассказываю о своей жизни и здоровье. Поддержка тех, кто давно живет с болезнью, обмен опытом, лайфхаками очень важны. Конечно, чат ни в коем случае не сможет заменить врача, и с любой новой информацией — например, о том, как лечатся другие, — нужно обязательно идти на консультацию, тем не менее опыт других людей может быть полезен. И говорите врачу обо всех ваших кровотечениях, иначе врач думает, что у вас все хорошо и помощь вам не нужна.